Sobrevivir.

No somos luchadores, lo nuestro no tiene ninguna valía, solo sobrevivimos, en el tiempo, quien tiene las grandes metas definidas, quien desde la enfermedad, se permite amar, sentir, vivir.

Somos ciudadanos de la vida, del carnet de la minusvalía, del terror de la diferencia, de tantos días que me quedan sin metas, no puedo tener metas,  no se lo doy a nadie es Mío, eternamente Mio, saltar al abismo, saltar.

Soltarse y fingir que no te importa cuando te mueres por dentro, ser frío, frío como las piedras, en ocasiones.

Pero no me admires solo quiéreme,  solo quiéreme, porque no puedo hacer otra cosa, no tendremos viajes a países  lejanos, el viaje tiene que terminar.

Terminar, con este incrédulo camino,  con el infierno, no me digas que hay otras vidas, no me digas que esto son caminos de aprendizaje por que solo yo sé, que son.

Un DIA este aliento que llega se irá, seré un pedazo de carne gris.

Del patronato del país del tirano, bendigo al la benevolencia del que no respira, porque se  reveló, no puedo en esta cárcel ser libre.

Mis cadenas arrastro con la supervivencia.

 

Loreto Verdú

Cómo la enfermedad hizo que Michael J. Fox pasase de superestrella juvenil a héroe maduro

 

Al protagonista de ‘Regreso al futuro’ le diagnosticaron Parkinson a los 29 años y le dijeron que solo podría trabajar diez más. 28 años más tarde sigue sin rendirsemichael J Fox

El actor Michael J. Fox recoge un premio Golden Camera homenaje a toda su carrera en Berlín en 2011. CORDON PRESS

Una tarde de otoño en 1984, Michael J. Fox (Edmonton, Canadá, 1961) almorzaba durante un descanso del rodaje de Teen Wolf (De pelo en pecho). Su comida era un batido, que él sorbía con una pajita porque las prótesis faciales le impedían abrir la boca. De repente, aparecieron los operarios de rodaje de Regreso al futuro, una fantasía de aventuras producida por Steven Spielberg y protagonizada por Eric Stoltz. “Yo conocía a Crispin [Glover, quien interpretaba al padre de Stoltz] y pensé: ‘Mierda, Crispin sale en una peli de Spielberg y yo aquí en Pasadena maquillado como un hombre-lobo y bebiendo un batido en pajita”, recordó Fox.

“Las representaciones de los personajes con discapacidad en televisión suelen ser sentimentales, con música de piano suave de fondo y yo quería demostrar que los discapacitados pueden ser gilipollas también”

Michael J. Fox

Michael J. Fox había dejado el instituto a los 17 y su padre conducía los 2000 kilómetros que separan Vancouver de Los Ángeles cada vez que tenía una audición. A los 20, ya establecido en California, Fox vendía sus muebles para pagar comida. A los 21 consiguió un papel en Enredos de familia, una telecomedia donde interpretaba a un adolescente hijo de ex-hippies pero admirador de Ronald Reagan. Teen Wolf (De pelo en pecho) era su primer protagonista en cine.

Eric Stoltz era un actor de método heredero de Pacino, Hoffman y Nicholson. Construía sus personajes de dentro a fuera, exigía que todo el mundo se refiriera a él como “Marty McFly” –porque jamás salía del personaje– y discutía constantemente con el director, Robert Zemeckis, sobre las motivaciones y la psicología de Marty. La actitud de Stoltz complicaba el rodaje, pero el estudio habría pasado por alto sus broncas, su excentricidad y su agresividad si al menos diese bien en cámara. No era el caso. Eric Stoltz se tomaba tan en serio su personaje que resultaba incómodo de mirar y ningún chiste parecía un chiste.

Así que tras seis semanas de rodaje y en un movimiento inédito en Hollywood, Zemeckis y Spielberg acordaron con el estudio reemplazar a Stoltz y rodar todas sus escenas de nuevo aunque eso subiera el presupuesto de 16 a 19 millones de dólares. Sabían que la película lo merecía. Sabían que tenían un bombazo entre manos, pero que con Stoltz les iba a explotar en la cara. Como explicaría Zemeckis años más tarde, Stoltz interpretaba al personaje de Marty McFly pero Michael J. Fox era Marty McFly.

Michael J. Fox con su esposa, Tracy Pollan, en un evento en Nueva York en 1995.
Michael J. Fox con su esposa, Tracy Pollan, en un evento en Nueva York en 1995. GETTY IMAGES

En realidad Fox siempre fue la primera opción para Regreso al futuro, pero su calendario en Enredos de familia le impidió participar (él nunca llegó a enterarse de esta negociación, llevaba a cabo entre las productoras sin consultarle) y esta vez Zemeckis apostó por su primera corazonada e hizo todo lo posible por encontrar una solución: Fox rodaría la película durante los ratos libres de la serie (por la noche, al amanecer, los fines de semana).

En 1985, Regreso al futuro se convirtió en la película más taquillera del año, Michael J. Fox en el adolescente más famoso del planeta (aunque tuviera 24 años ya) y hasta Teen Wolf (De pelo en pecho) acabó siendo un éxito sorpresa. En aquella misma temporada pasó de competir en los Emmy como secundario a ser nominado como protagonista por Enredos de familia. Lo ganó.

“Pasé de ser un chaval al que las chicas no le daban ni la hora a leerles la hora yo a ellas desde el reloj de su mesita de noche”, contó a la edición estadounidense de Esquire. “Yo tenía esa imagen de chico mono y abrazable que, mientras me sirviera para echar un polvo, no me importaba demasiado”. Fox era lo contrario a un actor de método. Era un disfrutón. Los adolescentes no querían ser como él, sino que sentían que ya lo eran. Cuando le preguntaban por su técnica interpretativa, Fox desmitificaba su trabajo repitiendo aquel mantra de Spencer Tracy: “Apréndete tus líneas y no te choques con los muebles”.

Una mañana de martes de noviembre, en 1990, Michael J. Fox se despertó en la suite presidencial del hotel Gainsville de Florida con un temblor en el dedo meñique de la mano izquierda que él achacó a la resaca. Tenía 29 años. El actor bebía a diario para soportar sus miedos a que toda su carrera se derrumbase: la trilogía Regreso al futuro acababa de terminar, Enredos de familia también y, al borde de la treintena, sus papeles adultos estaban fracasando de tal modo que recurrió a Doc Hollywood, la que sería su última película con espíritu adolescente. La vida adulta de Fox ya parecía escrita: sería recordado para siempre como un ex-niño prodigio, a pesar de que se hizo famoso con 24 años, y se pasaría el invierno de su carrera firmando autógrafos en convenciones de fans y diciendo “Qué fuerte, Doc” cada vez que alguien le cediera un micrófono. Y cuando ese parecía el peor escenario posible, un doctor le diagnosticó Parkinson, una enfermedad degenerativa que afecta al sistema nervioso, y le dio diez años más de carrera profesional.

El papel que hizo famoso a Fox: el de Marty McFly en 'Regreso al futuro' (1985). En la imagen, con su compañero de reparto Christopher Lloyd.
El papel que hizo famoso a Fox: el de Marty McFly en ‘Regreso al futuro’ (1985). En la imagen, con su compañero de reparto Christopher Lloyd. CORDON PRESS

Fox recuerda que durante meses lo único que hizo fue beber para no tener que enfrentarse a la vida en la que él había atrapado a su mujer y a su hijo de dos años. Una mañana se despertó en el sofá, apestando a alcohol, con su hijo de tres años gateando sobre él y media lata de cerveza aún en el suelo. Cuando abrió el otro ojo se encontró a su mujer, Tracy Pollan (quien interpretaba a su novia en Enredos de familia y con quien se casó en 1988), mirándole sin rabia ni asco, sino con indiferencia. Fox entró en tratamiento aquel día y no ha vuelto a beber desde aquella mañana. “A causa de mi enfermedad, a veces pierdo el equilibrio. A veces arrastro las palabras. A veces me choco con la pared. A veces no recuerdo el nombre de la gente. ¿Por qué iba a querer beber para manufacturar un estado en el que ya vivo?”, bromeó durante una entrevista con Rolling Stone.

Una noche, mirando la televisión, Michael J. Fox sufrió una emboscada. El asaltante era una versión joven, sana y en control de sus facultades motoras de sí mismo y el actor no fue capaz de cambiar de canal. Al día siguiente Fox llamó a Lonnie, la mujer de Muhammad Ali, para preguntarle acerca del horror de enfrentarse a uno mismo en el pasado. La mujer de Ali le aclaró, tal y como cabría esperar del púgil megalómano, que le encanta verse a sí mismo y que jamás se cansa de mirarse.

En 1998, incapaz de seguir disimulando los síntomas, Michael J. Fox habló en público sobre su enfermedad. Dos años después, justo cuando su médico había vaticinado el final de su carrera, abandonó la telecomedia Spin City, que él protagonizaba y llevaba emitiéndose con éxito desde 1996. En su última aparición se tomó la licencia de, enfundado en una cazadora universitaria que le hacía parecer aquel adolescente pero con rasgos exhaustos, saludar al público con emoción resignada y abrazar uno por uno a sus compañeros de reparto. Se saltó el guión como solo las telecomedias grabadas en decorados permiten, pero también como un deportista que tiene que renunciar a su vida demasiado pronto.

La emocionante secuencia en la que Michael J. Fox se despide de sus compañeros de ‘Spin City’. La serie siguió emitiéndose durante dos años más sin él.

Sin embargo, Fox recordó su propia mentalidad en el colegio cuando, dada su estatura (mide 1,62), siempre le elegían el último en los deportes: “Si me coges el último, haré todo lo que pueda para dejarte mal”. Desde aquella retirada (que no fue tal) ha publicado tres libros, ha recaudado más de 400 millones de euros con su fundación The Michael J. Fox Foundation y ha aparecido en nueve series de televisión. Sobre The Good Wife, donde interpretaba a un villano, explicó que “las representaciones de los personajes con discapacidad en televisión suelen ser sentimentales, con música de piano suave de fondo y yo quería demostrar que los discapacitados pueden ser gilipollas también”. En Curb Your Enthusiasm, Larry David le echaba en cara que exagerase sus síntomas para irritarle. Y en The Michael J. Fox Show, su regreso como protagonista en 2013, contó con humor el día a día de una familia cuyo padre tiene Parkinson: el público le aplaudía cada vez que irrumpía en el decorado, porque veían a un enfermo de Parkinson, pero su familia no. Ellos no hacían concesiones y en la primera escena de la serie, mientras Fox trataba de coger con cuidado dos huevos, su mujer le decía: “Por Dios, Mike, no hay tiempo para una victoria moral, tenemos hambre”.

“La gente me mira con miedo y tristeza en sus ojos” explicó el actor. “Aunque yo esté bien, la gente tiene miedo. No me gusta provocar lástima. Ojalá fuera yo el autor de esta frase, pero no lo soy: la lástima es una forma benigna de abuso”. Sus amigos le llaman Ghandi porque se pasa el día recitando proverbios (“mi felicidad crece en proporción directa a mi aceptación y en proporción inversa a mis expectativas”) o parábolas (“si un grupo de personas se sienta en círculo, cada una pone su peor problema en el centro y luego tienen la opción de coger otro, todas cogerán el suyo de nuevo”). Pero Michael J. Fox no es un líder espiritual, sino alguien que aspira a dejar atrás un mundo en el que el Parkinson está más visibilizado, más socialmente asimilado y más cerca de una cura. Incluso sueña con bailar en las bodas de sus cuatro hijos (Sam, de 29 años; las gemelas Aquinnah y Schuyler, de 23; y Ésme, de 16), ninguno de los cuales le ha conocido sin Parkinson. “Si les preguntases cómo me describen, pasarían por una larga lista de adjetivos antes de siquiera pensar en el Parkinson”, aseguró el actor al periódico británico The Guardian.

Una de las más recientes apariciones públicas de Michael J. Fox: con su esposa Tracy Pollan en la gala Museum of Modern Art Film Tenth Annual Benefit en 2017.
Una de las más recientes apariciones públicas de Michael J. Fox: con su esposa Tracy Pollan en la gala Museum of Modern Art Film Tenth Annual Benefit en 2017. CORDON PRESS

“Cuando recibí el diagnóstico decidí trabajar solo en cosas que me gustaban, algo que no creo que hubiera hecho de estar sano –reconoció en esa misma entrevista– porque había demasiado ego. Si no fuera por el diagnóstico, tampoco habría dejado de beber y quizá mi mujer y yo nos habríamos separado por ello”. ¿Acaso le ha acabado viniendo bien la enfermedad? “Si Dios, o Buda, o Bill Gates, o Sergey Brin pudieran curarme, no creo que lo aceptase. Porque no habría vivido lo que he vivido y aún puedo hacer lo que quiero: al fin y al cabo, sigo pudiendo hacer series. ¿Qué he perdido entonces?”, reflexionó Fox, quien también aseguró sentir compasión por aquel joven que durante el rodaje de Regreso al futuro hizo instalar ceniceros en todos los márgenes del plano para fumar mientras no estaba en pantalla. “No apreciaría las cosas que aprecio hoy de no ser por mis experiencias”, concluye.

“La gente me mira con miedo y tristeza en sus ojos. Aunque yo esté bien, la gente tiene miedo. No me gusta provocar lástima. Ojalá fuera yo el autor de esta frase, pero no lo soy: la lástima es una forma benigna de abuso”

Michael J. Fox

Han pasado 28 años desde que le dijeron que le quedaba una década de carrera profesional y, al margen de su enfermedad, Michael J. Fox está en plena forma: practica pilates, sigue una dieta estricta, juega al golf y mantiene una vida sexual activa (“lo que nunca está claro” matizó, “es quién va a ser el agente en movimiento”). Asegura que el Parkinson le ha hecho mejor actor porque siempre dudaba qué hacer delante de la cámara y ahora tiene que reaccionar a los espasmos de su propio cuerpo para incorporarlos a la escena: “Ya no me preocupo de lo que quiero hacer o cómo quiero mirar porque una vez ahí quizá no sea capaz de hacer eso o de mirar así, quizá no pueda ni agarrar el vaso”.

Este no es el futuro que le correspondía a Michael J. Fox, pero es el presente que le ha tocado. “Muchos enfermos de Parkinson se encierran en sus casas porque les da vergüenza que les vean así. ¿Así cómo? ¿Tal y como eres?”. Para muchos, su discurso casi católico de “todo ocurre por una razón” sonará desesperado, ingenuo y un poco iluminado, pero Michael J. Fox es un tipo que un día estaba comiendo su almuerzo con pajita y una máscara de lobo y al día siguiente era el chaval más famoso del planeta. Un chico que, como tenía que rodar la escena del Delorean en el instante más frío de la madrugada, pidió algo para no resfriarse y le dieron el que hoy es el chaleco más icónico de la historia del cine. ¿Cómo no va a creer en el destino?

 

https://elpais.com/elpais/2018/08/02/icon/1533218680_303719.html

Los ejercicios lentifican los avances del párkinson

Saber que la práctica de actividad física ayuda al corazón, los huesos y la espalda, no es nada nuevo, pero posiblemente sí lo es saber que  el ejercicio aeróbico continuo puede lentificar el avance del mal  de párkinson, un trastorno degenerativo del sistema nervioso.

Por Redacción Buena Vida

Adultos mayores se benefician con la práctica de actividad física, como terapia.

Adultos mayores se benefician con la práctica de actividad física, como terapia.

“Hacer ejercicio aeróbico significa realizar alguna actividad vigorosa que sube la temperatura corporal, hace sudar y cansa”, explica el J. Eric Ahlskog, neurólogo de Mayo Clinic. Ese tipo de ejercicio incluye actividades como caminar rápido o usar la máquina elíptica.

Eso no quiere decir que practicar ejercicios de estiramiento o de equilibrio sea en vano, añade Ahlskog, porque estos ayudan con los síntomas de la enfermedad de Parkinson, tales como rigidez muscular, movimientos lentos o alteración de la postura y el equilibrio.

Pero, en el intento por combatir el avance de la enfermedad neurológica en mención, incluida la demencia que es uno de los resultados más temidos de esta, Ahlskog apunta a estudios científicos que revelan que la actividad aeróbica mejora los factores que potencialmente pueden ejercer un efecto protector sobre el cerebro.

Algunos ejemplos

El ejercicio aeróbico libera factores tróficos, que son unas pequeñas proteínas cerebrales cuyo comportamiento es similar al de los fertilizantes aplicados sobre el césped. De tal manera que  ayuda a mantener las conexiones cerebrales y contrarresta la atrofia cerebral fruto de la enfermedad de  Parkinson y del envejecimiento del cerebro, explica Ahlskog.

Las prácticas modernas de fisioterapia deben incorporar un entrenamiento en ejercicios aeróbicos y promover un acondicionamiento físico para los enfermos de párkinson, para quienes es un problema empezar a practicar ejercicios aeróbicos y continuar haciéndolos.

Allí es donde los fisioterapeutas  desempeñan un papel fundamental para ayudar a contrarrestar el avance de la enfermedad  porque identificarían el tipo de ejercicio más adecuado para alguien, iniciarían el plan de ejercicios y servirían de entrenadores, añade el médico.

La enfermedad

La enfermedad de Parkinson es un tipo de trastorno del movimiento. Ocurre cuando las células nerviosas (neuronas) no producen suficiente cantidad de una sustancia química importante en el cerebro conocida como dopamina. Algunos casos son genéticos.

Los síntomas comienzan lentamente en un lado del cuerpo. Luego afectan ambos lados, entre estos: temblor en las manos, los brazos, las piernas y la mandíbula; rigidez en los brazos, las piernas y el tronco; lentitud de los movimientos y problemas de equilibrio y coordinación.

A medida de que los síntomas empeoran, las personas tienen  dificultad para caminar o hacer labores simples. También pueden tener problemas como depresión y, trastornos del sueño.

Para practicar

  • Empezar lento. Consultar con el médico de cabecera  antes de empezar un programa de ejercicios y aumentar gradualmente, desde 15 minutos a 30 o más.
  • Hacer lo  que a uno le gusta (o tolera). Si hay resistencia a subirse a la bicicleta estacionaria, mejor intentar con la máquina de subir escaleras.
  • También se puede caminar rápido, afuera o dentro de un centro comercial o en una pista.
  • Esforzarse un poco. Si se camina en una pista, por ejemplo, intentar pasar a las demás personas. Si se hacen ejercicios repetitivos, aumentar lentamente la cantidad de repeticiones.
  • Una vez  que la enfermedad de Parkinson se lentifica, es necesario administrar una cantidad adecuada de los fármacos para optimizar la calidad de vida y facilitar el ejercicio.

DETERIORO DE FIN DE DOSIS. → ENFERMEDAD DE PARKINSON Y MÚSICA

La enfermedad de Parkinson es un trastorno neurológico en el que hay una degeneración progresiva del sistema dopaminérgico, lo que da origen a alteraciones relacionadas con el movimiento (como bradicinesia, temblor y rigidez) así como otros síntomas, principalmente de naturaleza cognitiva y psicológicos.

En cuanto a los síntomas relacionados con el movimiento, el ritmo juega un papel crucial en la rehabilitación, ya que la experiencia emocional de escuchar música puede aumentar la liberación de dopamina (el químico cerebral que hace falta en la enfermedad de Parkinson) y el ejecutar la música activa múltiples áreas del cerebro, lo que lleva a un incremento de las conexiones entre el sistema motor y auditivo.

Se ha demostrado que un entrenamiento basado en señales auditivas rítmicas puede producir una compensación de las vías neuronales afectadas en la enfermedad de Parkinson, mejorando la marcha (velocidad, frecuencia y longitud del paso), coordinación de brazos y piernas, control de la postura y el equilibrio. Todo esto debido a que las áreas cerebrales encargadas de la percepción del ritmo están estrechamente relacionadas con aquellas que se encargan de regular el movimiento.

Por lo tanto, el ritmo influencia al sistema cinético (a través de la sincronización y ajuste de los músculos al estímulo auditivo), facilita la sincronización, coordinación y regularización del movimiento, y puede incluso producir un ritmo interno que persiste en ausencia de estímulo.

Se dice que la efectividad de la terapia musical está ligada a lo que los pacientes pierden en la enfermedad de Parkinson “la capacidad de moverse automáticamente”. Por lo que, estos pacientes deben realizar de forma consciente lo que antes hacían de forma inconsciente (caminar, andar en bicicleta) y esto es posible con el ritmo de la música.

Dra. Carol Aguilar Alvarado
Neuróloga
Programa de Parkinson
Hospital de Clínicas.

 

http://neurologia.hospitaldeclinicas.uba.ar/enfermedad-parkinson-musica/

Trastornos del sueño en la enfermedad de Parkinson y otros trastornos del movimiento

Tanto los trastornos del sueño como las alteraciones del movimiento son entidades con una alta prevalencia en la población1. Además, algunas enfermedades neurodegenerativas cuyas principales manifestaciones clínicas son de tipo motor, presentan con alta frecuencia trastornos del sueño asociados siendo probable que ambos síntomas compartan mecanismos fisiopatológicos comunes. Por otra parte, algunos de los fármacos empleados en el tratamiento de los trastornos motores producen efectos secundarios sobre la cantidad y calidad del sueño, de modo que en su conjunto, la prevalencia de las alteraciones del sueño es alta entre los pacientes con trastornos del movimiento. Así pues, las anomalías motoras y del sueño no son una mera suma de patologías sino procesos íntimamente relacionados. En este artículo se revisarán las principales alteraciones del sueño asociadas con las enfermedades motoras más prevalentes.

 

Enfermedad de Parkinson (EP)

Han pasado ya muchos años desde que James Parkinson2 describiera la enfermedad que ahora lleva su nombre como un trastorno caracterizado por “temblor involuntario, con disminución de la fuerza muscular, con una tendencia a la anteflexión de tronco, pasando de un paso lento a correr…” expresando así claramente el carácter eminentemente motor de esta entidad. Ya en esta obra se comenta que “el sueño se vuelve muy alterado. Hay movimiento tembloroso de las extremidades durante el sueño, que aumenta hasta que despierta al paciente, frecuentemente con mucha agitación y alarma”. Sin embargo, no es hasta las últimas décadas en que se han conocido y tratado mejor los trastornos puramente motores, cuando cobran más fuerza las alteraciones no motoras, entre las que las más destacadas son las alteraciones cognitivas y las del sueño.

La prevalencia de trastornos del sueño en la EP se estima entre un 42 y 98%, aumentando la incidencia en los estadios avanzados de la enfermedad.

Fisiopatología de los trastornos del sueño. La fisiopatología de estas alteraciones es compleja ya que existen diversos factores que condicionan su aparición. Estos pueden agruparse fundamentalmente en primarios o debidos a la degeneración de estructuras cerebrales implicadas en la fisiología del sueño, y secundarios como consecuencia de los tratamientos recibidos, problemas motores asociados a la enfermedad, etc.

Factores primarios. En el sistema nervioso central no existe una única estructura que controle el sueño, sino que son varios los sistemas o centros con diversos neurotransmisores y neuromoduladores los que determinan el estado de vigilia y las distintas fases del sueño. Entre ellas, el núcleo supraquiasmático del hipotálamo es el que regula la periodicidad del ciclo sueño-vigilia. El mantenimiento de la vigilia se debe fundamentalmente a la actividad tónica de las neuronas distribuidas a lo largo de la formación reticular activadora ascendente (FRAA) que proyectan al tálamo, hipotálamo y prosencéfalo basal. Otros núcleos se localizan en el tronco del encéfalo como el locus coeruleus-LC– (noradernérgico), el tegmento pedúnculo pontino-PPT– y laterodorsal-LDT– (colinérgicos), el núcleo dorsal del rafe-DR– (serotoninérgico) y la sustancia negra compacta (SNc) y el área tegmental ventral (ATV) (dopaminérgicos). También participan las neuronas histaminérgicas del hipotálamo posterior y las neuronas colinérgicas del prosencéfalo basal. Todas estas regiones proyectan difusamente a las áreas corticales y subcorticales manteniendo la estructura del sueño y la vigilia. La EP se caracteriza por la pérdida masiva de neuronas dopaminérgicas de la SNc con proyección al estriado, responsable de los signos motores clásicos (temblor, acinesia y rigidez). Con menor intensidad se produce también una pérdida dopaminérgica en el ATV y en el sistema dopaminérgico mesolímbico y mesocortical. Numerosos estudios experimentales han mostrado una participación de la dopamina en el mantenimiento de la vigilia. Recientemente se ha demostrado que la manipulación dopaminérgica en ratones induce cambios en las fases de sueño con un predominio de sueño REM en estados hiperdopaminérgicos y de sueño lento en los hipodopaminérgicos3. Clásicamente se ha considerado que las neuronas dopaminérgicas (DA) de los sistemas mesocorticolímbico y mesoestriatal participaban en el control del nivel de alerta. Sin embargo, estudios en la rata muestran que son la neuronas DA de la sustancia gris periacueductal ventral las que se activan durante la vigilia y que la destrucción de las mismas provoca somnolencia diurna4. En el primate las neuronas DA localizadas en esta área proyectan profusamente al tálamo y esta inervación se pierde tras intoxicación con MPTP en el modelo de mono parkinsoniano5, indicando que en la EP pudiera existir una lesión de esta vía con implicaciones en el sueño6.

A la degeneración del sistema dopaminérgico hay que añadir que el proceso degenerativo en la EP involucra a otros núcleos troncoencefálicos directamente implicados en el sueño y la vigilia como el LC, PPT y DR. Por tanto, parece existir un sustrato patológico en relación con el proceso neurodegenerativo que solo o en asociación con otros factores, predispone al padecimiento de diversos trastornos del sueño.

Factores secundarios. La repercusión nocturna de los problemas motores característicos de la EP, la afectación psicológica con depresión como principal manifestación y las alteraciones inducidas por los fármacos son los factores más relevantes.

Principales trastornos del sueño

Insomnio

Es el trastorno del sueño más frecuente en la EP. Puede clasificarse en insomnio de conciliación, mantenimiento o despertar precoz. La forma más prevalente es el insomnio de mantenimiento si bien es frecuente el padecimiento de formas mixtas en las que se combinan varios tipos de insomnio. Las características del sueño en la EP se recogen en la tabla 1, entre las que destaca un aumento de la latencia al sueño durante la noche, despertares frecuentes, aumento del tiempo de vigilia y de sueño superficial, disminución del sueño profundo y REM y despertares precoces.

Causas

Además de los factores primarios ya mencionados, el insomnio en estos pacientes está muy condicionado por factores secundarios como las alteraciones motoras durante la noche, de mayor importancia cuanto más avanzada es la enfermedad, y la toma de fármacos entre otras. Las principales causas de insomnio en la EP se recogen en latabla 2.

Entre los problemas motores característicos de la EP, la acinesia nocturna y la distonía “off” pueden considerarse los más relevantes. Hay que tener en cuenta que durante el sueño se producen cambios posturales cada 20 minutos aproximadamente. La acinesia del paciente con EP conduce a una reducción de los movimientos en la cama que condiciona que los despertares sean más frecuentes y prolongados dando lugar a un sueño fragmentado. Los despertares se producen fundamentalmente durante las fases de sueño superficial (fases I y II del sueño no REM).

La presencia de distonía “off,” que en ocasiones resulta dolorosa y despierta al paciente es frecuente ya que el paciente pasa muchas horas sin ingesta de medicación durante la noche. Típicamente aparece a primera hora de la mañana dando lugar a despertar precoz y obliga a adelantar la primera toma de medicación. Puede ocurrir también durante la noche necesitando una dosis extra de levodopa para su alivio. A veces el dolor se presenta como un signo independiente del fenómeno motor, pudiendo también ser causa de dificultad para el mantenimiento del sueño. En ocasiones la rigidez parkinsoniana que con frecuencia provoca dolor cervical o lumbar y sensación de tensión o dolor en las extremidades puede ser importante. Durante el sueño desaparece el temblor clínicamente perceptible. Este signo puede constituir un problema en la conciliación del sueño, tanto al inicio de la noche como tras despertares nocturnos.

El efecto de los fármacos antiparkinsonianos merece una mención especial ya que pueden actuar primaria o secundariamente sobre el sueño. Drogas como por ejemplo la selegilina, la amantadina y los agonistas dopaminérgicos pueden inducir alteraciones primarias del sueño como aumento de la latencia y fragmentación. Secundariamente pueden dar lugar a movimientos anormales como son las disquinesias, acatisia nocturna y mioclonías o a parasomnias con pesadillas y alucinaciones durante la noche que pueden tener una gran repercusión en el descanso nocturno.

Otros movimientos anormales durante el sueño, además de los inducidos por los fármacos antiparkinsonianos arriba indicados, son: movimientos periódicos de las piernas (MPP), síndrome de piernas inquietas (SPI) o trastorno de conducta del sueño REM (TCSR) que se relacionan con una peor calidad del sueño, mayor fragmentación y de forma global un peor descanso nocturno. Estos trastornos se detallan más adelante.

Otros factores que pueden despertar al paciente y deben ser tenidos en cuenta son: la nicturia, que es más frecuente en pacientes con EP que en la población general, los calambres en las piernas y el síndrome de apneas obstructivas del sueño (SAOS). Un factor a tener en cuenta es la depresión por la alta comorbilidad existente con la EP y que a su vez es una de las causas más importantes de insomnio en la población general. Por lo tanto, la valoración del estado anímico ya de por sí fundamental en el paciente con EP también cobra importancia desde el punto de vista de la repercusión que tiene sobre el sueño.

Tratamiento

De lo expuesto se desprende que es necesario analizar en detalle el tipo de insomnio que cada paciente presenta y los factores relacionados con el mismo para poder establecer la estrategia terapéutica más adecuada. Además de la anamnesis detallada, la realización de un estudio polisomnográfico es de gran ayuda.

Una norma general es favorecer una buena higiene del sueño semejante a la del insomnio idiopático. En este grupo de pacientes con limitaciones físicas para el movimiento, debe recomendarse la realización de ejercicio físico durante el día.

En pacientes con enfermedad avanzada en los que predomina el cuadro parkinsoniano por la noche, deberán emplearse agentes dopaminérgicos de semivida prolongada como algunos agonistas dopaminérgicos o formulaciones retardadas de levodopa.

En cualquier caso deben suprimirse los fármacos con acción estimulante como la selegilina y las altas dosis nocturnas de fármacos dopaminérgicos siempre que la situación motora del paciente lo permita. Si existen trastornos motores nocturnos o parasomnias inducidas por la medicación es precisa la reducción de la dosis nocturna (ver más adelante). En general, los efectos secundarios de los fármacos dopaminérgicos deben guardar un equilibrio con el beneficio motor que producen durante la noche y que dependerá de la susceptibilidad y del grado de afectación motora de cada paciente.

Si el paciente requiere tratamiento antidepresivo deberán emplearse fármacos con acción sedante como la imipramina, amitriptilina, trazodona o mirtazapina.

Si existen otros factores implicados como SAOS, TCREM se implementará el tratamiento específico que se detallará mas adelante.

En caso de no responder a los tratamientos previos pueden emplearse hipnóticos a ser posible a dosis bajas y durante el menor tiempo posible.

Hipersomnia

La hipersomnia diurna es un síntoma hasta hace poco tiempo considerado poco frecuente. Sin embargo en los últimos años, y en especial desde la descripción de ataques de sueño en pacientes con EP, ha cobrado más importancia.

La prevalencia de la somnolencia diurna en pacientes con EP es de un 15-80% frente al 1% de la población general.

Clínicamente la escala de Epworth7 (Tabla 3) constituye la herramienta más estandarizada para la valoración de la somnolencia en la EP. Electrofisiológicamente la facilidad de un sujeto para quedarse dormido se mide mediante el test de latencias múltiples.

Debe hacerse una distinción entre la hipersomnia diurna continua o tendencia a quedarse dormido en diversas situaciones a lo largo del día y los ataques de sueño o episodios de somnolencia incontrolable, con un paso rápido de la vigilia al sueño.

Ataques de sueño

Consisten en episodios de somnolencia irresistible que ocurren sin aviso o con un pródromo que es suficientemente corto o intenso que impide al paciente tomar las medidas protectoras adecuadas. Ocurren en el 1,7-22,6% de los pacientes con EP tratados. Parece ser que se trata de un efecto secundario de los fármacos dopaminérgicos. Inicialmente fueron descritos únicamente con pramipexol y ropirinol8, pero posteriormente se han asociado con todos los fármacos dopaminérgicos incluida la levodopa, sobretodo con las formulaciones de liberación retardada. Estos episodios, aunque menos frecuentes, son más invalidantes que la hipersomnia continua dado que no son previsibles y pueden ocasionar accidentes o deteriorar de forma importante la actividad social del paciente. Existe cierta polémica9 sobre si estos episodios son meros efectos secundarios de los fármacos o si se trata de una expresión de la hipersomnia. En este supuesto, los ataques de sueño serían la consecuencia de la combinación entre el insomnio nocturno, la hipersomnia diurna y el efecto sedante de los fármacos dopaminergicos.

Hipersomnia diurna

Es una sensación de sueño constante con empeoramientos puntuales a lo largo del día y perceptible por parte del paciente lo que le ayuda a tomar medidas y evitar dormirse. Su frecuencia aumenta con la gravedad de la enfermedad. Un estudio prospectivo10 en 233 pacientes con EP ha demostrado que su frecuencia es de un 5% en el momento del diagnóstico, un 22% a los 4 años y un 40% a los 8 años de seguimiento. Junto con la edad elevada y el sexo masculino, los factores más intensamente asociados fueron el estadio evolutivo de la enfermedad y el uso de agonistas dopaminérgicos que multiplica por 2,6 el riesgo de presentar este síntoma.

Causas

Como todos los trastornos del sueño en la EP, existe un componente primario, determinado por el proceso neurodegenerativo, y factores secundarios. La evidencia de una alteración primaria viene apoyada por estudios funcionales que demuestran que la hipersomnia diurna se asocia con hipoperfusión en cortezas de asociación parietales y temporales izquierdas, probablemente como consecuencia de una disminución de la activación desde estructuras troncoencefálicas11. Como factores secundarios se incluyen todos los que producen insomnio y que condicionan un deficiente descanso nocturno entre los que el SAOS debe ser siempre descartado, así como los fármacos antiparkinsonianos, sobre todo los agonistas dopaminérgicos, y otros fármacos frecuentes en este tipo de pacientes como los antidepresivos con acción sedante, benzodiacepinas, antihistamínicos, algunos antihipertensivos y anticolinérgicos.

Tratamiento

La evaluación de los factores que en cada paciente puedan concurrir debe ser individualizada, con especial atención a la existencia de SAOS durante la noche. Si se constata la presencia de SAOS, el tratamiento con un aparato de presión de aire positiva continua durante el sueño (CPAP) mejora sustancialmente el problema. Si la hipersomnia coexiste con insomnio, el primer objetivo es analizar y tratar el insomnio según las pautas dadas en el apartado previo. Debe evaluarse cuidadosamente los fármacos que el paciente recibe y evitar aquellos con acción sedante descritos en el apartado previo.

Si las medidas previas no son eficaces, el tratamiento con modafinilo, (200-400 mg/día) puede resultar de utilidad, si bien su eficacia en general es modesta12. En cualquier caso, mientras la somnolencia diurna no sea adecuadamente controlada, el paciente debe evitar la realización de actividades de las que se puedan derivar riesgos en caso de quedarse dormido como puede ser la conducción de vehículos.

Parasomnias

Son alteraciones de la conducta durante el sueño las producidas como efecto secundario de los fármacos antiparkinsonianos y el TCSR las dos entidades principales entre las que debe establecerse el diagnóstico diferencial en los pacientes con EP.

Trastorno de la conducta del sueño REM

Consiste en conductas motoras vigorosas o violentas, llegando a veces a la autolesión o agresión al compañero de cama, asociadas a pesadillas o sueños vívidos que ocurren durante el sueño REM, perdiéndose la atonía que caracteriza este periodo. Los criterios para su diagnóstico se recogen en la tabla 413. A pesar de la intensa actividad motora desplegada durante la noche, pocos se quejan de interrupción del sueño o fatiga diurna.

 

Un tercio de los pacientes con EP la presentan este trastorno a lo largo de la evolución de la enfermedad14, siendo más frecuente en hombres. Antes de desarrollar el TCSR, hasta el 25% tiene un período prodrómico, a menudo de varios años, con conductas motoras menos notorias, que pueden incluir somniloquios o pequeños movimientos de extremidades.

La fisiopatología15 del cuadro parece residir en la degeneración de estructuras troncoencefálicas implicadas en el control del sueño, en concreto el núcleo pedunculopontino, locus coeruleus y subcoerulus. Patología estructural troncoencefálica con afectación de estos núcleos puede desencadenar este trastorno, por lo que siempre debe excluirse. Otras causas que pueden motivar la aparición aguda de este cuadro son la toma de algunos fármacos como el bisoprolol y algunos antidepresivos.

El tratamiento es farmacológico siendo el fármaco de elección el clonazepam (de 0,25 a 2 mg, excepcionalmente hasta 4 mg, media hora antes de acostarse), lo que consigue controlar el cuadro en la gran mayoría de los casos. Otras benzodiazepinas no parecen tener el mismo efecto. La suspensión del clonazepam suele producir una inmediata recaída. Como tratamientos alternativos, en casos de falta de respuesta o intolerancia al clonazepán, pueden usarse la desipramina o imipramina, donepezilo, melatonina, carbamacepina, clonidina, carbidopa/levodopa o gabapentina. Es conveniente que el paciente retire los objetos con los que pueda golpearse o incluso en algunos casos la colocación de protecciones acolchadas.

Parasomnias secundarias a fármacos antiparkinsonianos

Clínicamente son trastornos de conducta indistinguibles de los del TCSR pero ocurren en las fases no REM del sueño como efecto secundario de los fármacos antiparkinsonianos. El tratamiento consiste en suspender en primer lugar los de acción anticolinérgica y otros como la selegilina y amantadina, en segundo lugar reducir la dosis nocturna de fármacos dopaminérgicos, en la medida que los signos parkinsonianos durante la noche lo permitan. En caso de que esto no sea suficiente pueden usarse neurolépticos atípicos al acostarse. De entre ellos los más utilizados actualmente son la quetiapina y la ziprasidona ya que aunque la clozapina es algo superior según algunos estudios, el riesgo de leucopenia y la obligatoriedad de monitorización del hemograma lo hace poco práctico.

Movimientos periódicos de las piernas

Son movimientos involuntarios bruscos de las piernas (extensión del pie con o sin flexión de la pierna) que ocurren durante el sueño, a veces durante toda la noche. En el estudio polisomnográfico se consideran movimientos periódicos la aparición de secuencias de al menos cuatro contracciones musculares de 0,5 a 5 segundos de duración, con un intervalo entre cada sacudida de 5 a 90 segundos. Son más frecuentes durante las etapas I y II de sueño no-REM, disminuyendo durante el sueño lento y REM. Los movimientos pueden ser seguidos de un microdespertar o despertar completo y ocasionalmente por movimientos o sacudidas musculares generalizadas. Pueden presentarse sin repercusión sobre la calidad del sueño.

La fisiopatología de los MPP no está bien establecida. Se postula que sean el resultado de una alteración de los impulsos inhibitorios generados por el troncoencéfalo y dirigidos a la médula espinal durante el sueño. El empeoramiento de los MPP con antidepresivos tricíclicos y la reducción de la sintomatología con bloqueantes alfa adrenérgicos avalan la presencia de una hiperactividad adrenérgica o noradrenérgica en su génesis.

El tratamiento es farmacológico pudiendo usarse tres aproximaciones: Fármacos dopaminérgicos, levodopa (50-100 mg) o agonistas dopaminérgicos a dosis bajas; Clonazepam (0,5-2 mg antes de acostarse) que reduce los despertares pero no siempre disminuye el número de los movimientos y opiáceos a dosis nocturnas bajas como metadona (5-20 mg), propoxifeno (130-260mg) o codeína (30-120 mg).

Síndrome de piernas inquietas

El síndrome de las piernas inquietas (SPI) se trata de un trastorno caracterizado por la presencia de parestesias y disestesias en las extremidades, fundamentalmente en las piernas, y un impulso incontrolable de moverse en un intento de aliviar estas sensaciones. Los síntomas típicamente aparecen al acostarse, mientras el paciente está despierto, por lo que se produce una dificultad para conciliar el sueño. El diagnóstico se basa en la presencia de los criterios fundamentales: 1. Deseo imperioso de mover las extremidades; 2. Los síntomas empeoran o sólo están presentes durante el reposo y se alivian parcialmente o temporalmente con la actividad; 3. Inquietud motriz y 4. Empeoramiento nocturno de los síntomas.

En torno al 80% de los casos, el SPI coexiste con MPP durante el sueño. Se diferencia de los MPP en que éstos son movimientos involuntarios y estereotipados que se producen durante el sueño.

Parece que existe una mayor incidencia de SPI en los pacientes con EP que en la población general si bien este dato debe tomarse con precaución.

La fisiopatología de este síndrome no es del todo conocida. Puede ser secundaria a trastornos metabólicos como ferropenia o insuficiencia renal crónica, fármacos como neurolépticos, fenitoína y algunos antihistamínicos, polineuropatías o bien idiopática sin que se conozcan las causas. La observación de que los fármacos dopaminérgicos son útiles en su tratamiento ha dado lugar a múltiples trabajos que intentan explicar esta relación16,17 sin que en el momento actual existan datos concluyentes sobre la misma. En este contexto resulta interesante la asociación con la anemia ferropénica, ya que el hierro es un cofactor en la síntesis de la dopamina (cofactor en el paso de tirosina a levodopa mediado por la tirosina hidroxilasa, que es la enzima limitante en la síntesis de dopamina).

El tratamiento18 depende de si el trastorno es secundario, en cuyo caso debe corregiste el factor causal, o primario. En este último caso el tratamiento es meramente sintomático. Los fármacos de elección son los dopaminérgicos. Las dosis nocturnas de estos fármacos que se utilizan en la EP son considerablemente más altas que las que se utilizan de forma habitual en el SPI aislado, por lo que la prevalencia del SPI puede estar enmascarado por este hecho. En cualquier caso, si el paciente con EP presenta SPI, pueden realizarse ajustes en la dosis nocturna. Puede resultar también de utilidad el clonacepam.

 

Efecto de la estimulación cerebral profunda en los trastornos del sueño

Desde los años 90 ha resurgido la cirugía como una de las opciones terapéuticas en la EP19, fundamentalmente en los estadios medios y avanzados, cuando el paciente no obtiene un control óptimo de sus síntomas motores mediante los tratamientos farmacológicos habituales.

Existen algunos estudios del efecto de la estimulación cerebral profunda (ECP) sobre los trastornos del sueño en pacientes con EP que demuestran20 una mayor duración total del sueño y menor número de despertares. Este efecto beneficioso sobre el sueño puede deberse fundamentalmente a dos factores. Uno de ellos es la reducción de los fármacos dopaminérgicos que tomaba previamente el paciente pudiendo resultar en una mejoría de la arquitectura del sueño. El otro es la gran mejoría motora durante la noche en todos los signos cardinales de la enfermedad y en la distonía matutina que reduce la fragmentación del sueño y el despertar precoz19. En este sentido, un estudio prospectivo a lo largo de dos años21 en 89 pacientes concluye que la ECP mejora el tiempo total de sueño y las quejas sobre problemas de sueño del paciente. Sin embargo, no se observan diferencias en cuanto a la presencia e intensidad de hipersomnia diurna lo cual, aunque muy preliminarmente, indica que este problema tiene una fisiopatología propia independiente de la falta de sueño nocturno reparador.

Sin embargo, existe muy poca bibliografía que explore qué ocurre con otros trastornos más complejos y no directamente relacionados con la situación motora, como pueden ser los trastornos de conducta del sueño REM, el SPI, los MPP o las alucinaciones nocturnas. Unicamente algún estudio ha mostrado un leve beneficio en los MPP.

 

Demencia con cuerpos de Lewy

La demencia con cuerpos de Lewy (DCL) es de una entidad clínica en la que coexisten demencia, parkinsonismo con un grado variable de respuesta al tratamiento dopaminérgico y alucinaciones, (habitualmente visuales). Anatomopatológicamente y clínicamente es indistinguible de la EP avanzada con demencia. Las alteraciones del sueño por tanto son comunes a las ya descritas para esta enfermedad. Algunos estudios muestran una mayor frecuencia de alteraciones del comportamiento del sueño REM22.

 

Atrofia multisistema

La atrofia multisistema (AMS) es una enfermedad neurodegenerativa que engloba diversas combinaciones de parkinsonismo, disautonomía, disfunción cerebelosa y signos piramidales. Las alteraciones del sueño23 son muy frecuentes en esta patología, siendo el insomnio con fragmentación del sueño y despertar precoz, el TCSR y las alteraciones respiratorias los problemas más comunes. En conjunto, la eficacia del sueño está disminuida en al menos el 40-60% de los pacientes.

Los problemas respiratorios en los pacientes con AMS consisten fundamentalmente en apnea obstructiva y estridor laríngeo. El estridor laríngeo es un sonido agudo inspiratorio muy característico, que está producido por una obstrucción parcial de la vía aérea superior a nivel de la glotis, secundario a distonía de las cuerdas vocales o a parálisis en la apertura de las mismas. Se asocia con una mayor incidencia de muerte súbita. El diagnóstico diferencial se establece con el SAOS ya que a veces puede confundirse con ronquidos. El tratamiento de primera línea es el uso de CPAP durante la noche. En casos graves puede ser necesaria la realización de traqueostomía.

El trastorno de conducta del sueño REM es más frecuentes que en la EP. Este trastorno del sueño se asocia con frecuencia a enfermedades en las que desde el punto de vista anatomopatológico existen inclusiones intracelulares en las que la alfasinucleina es un componente esencial y que reciben el nombre genérico de alfa-sinucleinopatias . La EP, DCL y la AMS pertenecen a este grupo de enfermedades. Así, algunos estudios que se han centrado en el seguimiento de pacientes con TCSR encuentran de forma prospectiva una alta incidencia de sujetos que desarrollan alfasinucleinopatias y especialmente AMS24. Como ya se ha mencionado para la EP, parece que el sustrato de esta alteración podría estar en relación con la degeneración de núcleos troncoencefálicos que resultan clave en el control de las fases del sueño y en especial en el sueño REM. El tratamiento de elección, al igual en la EP, es el clonazepam.

 

Otros trastornos del movimiento

Parálisis supranuclear progresiva (PSP). En una enfermedad degenerativa que afecta fundamentalmente a la corteza cerebral, los ganglios basales y los núcleos colinérgicos pontomesencefálicos. Clínicamente cursa con alteraciones cognitivas y de conducta, síndrome parkinsoniano y alteración del equilibrio y la marcha con escasa respuesta al tratamiento dopaminérgico, signos pseudobulbares con afectación característica de los movimientos oculares y trastornos del sueño. El insomnio con fragmentación y desorganización de las fases y reducción del sueño REM22 es el trastorno más importante. También son frecuentes las alteraciones respiratorias.

La fisiopatología de las alteraciones del sueño no es bien conocida pero se invocan la degeneración de las estructuras troncoencefálicas como núcleo pedunculopontino (colinérgico) y la depleción dopaminérgica como principales elementos.

Enfermedad de Huntington25. Es una enfermedad que cursa con una degeneración masiva de los ganglios basales, fundamentalmente del caudado y de la corteza cerebral. Clínicamente se caracteriza por la aparición de movimientos involuntarios de tipo coreico, deterioro cognitivo y alteraciones psiquiátricas. Las alteraciones del sueño no son tan frecuentes en esta enfermedad, si bien se ha descrito una reducción de la eficacia de sueño, (aumento en la latencia y mayor número de despertares) que en general ocurren en los estadios medios o avanzados de la enfermedad.

Degeneración corticobasal gangliónica. Afecta fundamentalmente a los ganglios basales y la corteza y frontoparietal. Cursa con parkinsonismo y otras disfunciones motoras como distonía, mioclonias, y deterioro cognitivo y de conducta. El sueño en esta entidad no está bien estudiado pero se han descrito TCSR y MPP26.

 

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 Dirección para correspondencia:
María Cruz Rodríguez-Oroz
Departamento de Neurología
Clínica Universitaria de Navarra
CIMA
Avda. Pío XII,
31008 Pamplona
Tfno. 948 255400
Fax 948 256900
e-mail: mcoroz@unav.es

 

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Apatía en la enfermedad de Parkinson

ntroducción

La apatía es un concepto moderno dentro de las alteraciones cognitivas conductuales de las enfermedades neurodegenerativas. Hoy día se acepta que la apatía es una de las alteraciones conductuales más frecuentemente asociadas a disfunciones y lesiones del córtex prefrontal y los ganglios basales y que la causa de la apatía es la interrupción de los circuitos frontosubcorticales (ganglios basales)1. Además, es una característica muy común en enfermedades de los ganglios basales, como la parálisis supranuclear progresiva, la enfermedad de Huntington y la enfermedad de Parkinson (EP); además, aparece casi de forma constante en lesiones focales del caudado, pálido interno y tálamo mediodorsal2.

Debido a que es un síndrome muy frecuente y discapacitante en los pacientes con EP, con una prevalencia estimada del 16-48%, es necesario tenerlo en cuenta a la hora de diagnosticar y tratar los síntomas no motores. El principal problema al que nos enfrentamos en la apatía asociada a la EP es el diagnóstico diferencial con la depresión y el deterioro cognitivo. Además, la diversidad en la fisiopatología subyacente a este síndrome hace que el desarrollo de estrategias terapéuticas esté en fases iniciales.

A continuación se realizará una revisión de la apatía con el objetivo de aportar una visión actualizada de ésta y posicionarla en la evaluación del paciente con EP.

Desarrollo

El diccionario de la Real Academia Española3 define apatía como “impasibilidad del ánimo” y “dejadez, indolencia, falta de vigor o energía”. Su origen es del latín apathīa y del griego ánáθειa. Etimológicamente esta palabra designa la ausencia de pasiones (páthos: pasión).

Hace más de dos mil años los filósofos griegos de la escuela estoica definieron la aphathêscomo un estado del espíritu consistente en la indiferencia emocional ante los avatares de nuestra existencia. Los filósofos estoicos consideraron que la felicidad sólo podía alcanzarse cuando se consigue una disposición de ánimo gracias a la cual el sujeto es indiferente emocionalmente ante los sucesos o acontecimientos que le tocan vivir.

Marco Aurelio expresa gráficamente este punto de vista en sus “Meditaciones”: “Has de ser como una roca en la que se estrellan todas las olas. Ella está firme y el oleaje se amansa en su derredor”; “El primer precepto: no te dejes impresionar por nada”. Cuando los distintos avatares de nuestra vida no despiertan en nosotros pasión o emoción alguna, alcanzamos la tranquilidad espiritual y conseguimos la máxima felicidad que nos cabe esperar. Un eco de esta frialdad de carácter e indiferencia ante las circunstancias adversas lo encontramos en frases del tipo “soportar con estoicismo el sufrimiento”, “tomarse las cosas con filosofía”. Es evidente que sobre aquéllos influyeron concepciones religioso-filosóficas orientales, en particular la doctrina del budismo y del jainismo sobre el nirvana como reposo absoluto y estado superior del alma humana4.

En los principios del cristianismo, los cristianos adoptaron el término “apatía” para referirse al desprecio de todas las preocupaciones mundanas, un estado de mortificación, como describe el evangelio. Así, la palabra se ha usado desde entonces entre los escritores más devotos. En particular, Clemente de Alejandría dio al término una excesiva popularidad, creyendo que así arrastraría a los filósofos al cristianismo, al aspirar a tan sublime extremo de virtud. Durante el Renacimiento el término apatía fue utilizado en su significado antiguo “libre de pasiones” por todos los grandes humanistas, desde Erasmo a Vives.

El concepto de apatía cobró más popularidad durante la Primera Guerra Mundial, en la que las atroces condiciones del frente occidental llevaban a la apatía. Aquí ya observamos un nuevo concepto de apatía desarrollado durante el siglo xix en el que el término se usa para referirse a un estado de arreactividad, tanto psicológica como física. Este estado ha recibido otros nombres, como estupor adinámico, apatía afectiva o apatía intelectual5.

Los conceptos y definiciones actuales de apatía no pueden ser más distintos de los considerados por los estoicos. Actualmente se considera la apatía un estado patológico del sujeto y está siendo objeto de muchos estudios de investigación.

La apatía convencionalmente se define como ausencia o pérdida de sentimientos, emociones, interés o inquietud. Tradicionalmente y en los glosarios terminológicos actuales, como DSM IV y CIE-10, se considera la apatía como un cambio anormal de la personalidad secundario a una enfermedad médica. Por lo tanto, ésta se considera como un aspecto más de la depresión y no como un síndrome con identidad propia.

Robert Marin6 propuso a principios de los años noventa, con fines clínico-prácticos, una definición de apatía y fue el primero en darle entidad propia e independiente de la depresión. Marin definió la apatía como “pérdida de motivación no atribuible a disminución del nivel de conciencia, deterioro cognitivo o estrés emocional”. Esta última definición tiene varios problemas: el primero es que considera la pérdida de motivación el principal síntoma de la apatía y definir apatía como una pérdida de motivación es una interpretación psicológica de un estado conductual; segundo, la apatía definida de este modo puede ser la expresión clínica de diferentes mecanismos fisiopatológicos subyacentes5.

La definición propuesta por Marin7 de motivación es: sentido, intensidad y persistencia de los comportamientos dirigidos por objetivos. Basado en esto, la definición de apatía realizada por Marin7 está estructurada alrededor de los siguientes conceptos: a) reducción de las conductas dirigidas por objetivos; b) reducción de los pensamientos dirigidos por objetivos, y c) reducción de los condicionantes emocionales de las conductas dirigidas por objetivos. Esta definición fue adaptada y ligeramente modificada para crear unos criterios diagnósticos por Starkstein et al8 (tabla 1).

Tabla 1.

Criterios diagnósticos de la apatía

Pérdida de motivación relativa al funcionamiento previo del paciente o según el estándar que marca su edad o su cultura referidos por el propio sujeto o por la observación de otras personas
Presencia durante las últimas 4 semanas y durante la mayor parte del día de, al menos, 1 síntoma perteneciente a cada uno de los 3 dominios siguientes:

  • Disminución de las conductas dirigidas por objetivos

  • Pérdida de esfuerzo o energía para llevar a cabo las actividades de la vida diaria

  • Dependencia del estímulo de otras personas para realizar y organizarse las actividades de la vida diaria

Disminución de los pensamientos dirigidos por objetivos
Pérdida del interés en aprender nuevas cosas o tener nuevas experiencias
Ausencia de preocupación ante los problemas personales
Disminución de los condicionantes emocionales de las conductas dirigidas por objetivos
Aplanamiento afectivo
Pérdida de las respuesta emocional ante estímulos positivos o negativos
Los síntomas causan una disfunción clínica significativa e interfieren en el área social, ocupacional y otras del funcionamiento del paciente
Los síntomas no son debidos a una disminución del nivel de conciencia o a los efectos de fármacos u otras sustancias

Tomado de Starkstein, 2000; adaptados de Marin, 1991.

Una definición alternativa de apatía propuesta por Levy et al9 es considerar la apatía como una reducción cuantitativa de los actos comparados con comportamientos previos, a pesar de que el ambiente del paciente y su situación física permanezcan sin cambios. En otras palabras proponen como definición de apatía la reducción cuantitativa de los comportamientos voluntarios y decididos por el propio sujeto. Éste es un concepto objetivo y cuantificable. Así se sustituye el concepto de apatía entendido por una alteración de la motivación por un síndrome comportamental cuantificable y observable.

De acuerdo con esta última definición, la apatía es una alteración de los actos voluntarios o comportamientos dirigidos a la consecución de nuestros objetivos10. Los comportamientos dirigidos por objetivos comprenden una serie de pasos que van desde el procesamiento de determinantes externos e internos que influyen en la intención de actuar, elaboración de un plan de acción, iniciación del plan, ejecución del plan, hasta la regulación de la acción mediante feedback (fig. 1). Por lo tanto, se puede observar la apatía en una disfunción en cualquier punto de la elaboración, la ejecución y el control de actos dirigidos por objetivos. Debido a que la alteración puede ocurrir en cualquier parte de este proceso, Stuss et al11propusieron dividir la apatía en tres subtipos en función de la fase alterada: emocional, cognitivo y conductual o autoactivación (modificada por Levy). Esta última modificación realizada por Levy et al12 está orientada a hacer hincapié en que la apatía no sólo es un déficit emocional y cognitivo y que puede revertir por estímulos externos (heteroactivación), sino que puede ser un déficit en las conductas propias o conductas inducidas por el propio sujeto (autoactivación).

Modelo de la organización funcional de las conductas dirigidas por objetivo. Modificado de Brown et al48.
Figura 1.
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Modelo de la organización funcional de las conductas dirigidas por objetivo. Modificado de Brown et al48.

En conclusión, la apatía, inicialmente considerada un problema de expresión de sentimientos y emociones, pasó a ser, a principios de los noventa, según Marin, una alteración de la motivación. Finalmente, este último concepto está en debate y se considera que la apatía es un síndrome comportamental o una disfunción del proceso que origina los actos inducidos por estímulos externos o los propios.

Actualmente, según los nuevos modelos fisiopatológicos y teóricos, podemos clasificar la apatía en tres subtipos: apatía emocional, apatía cognitiva y apatía por déficit de la autoactivación.

Apatía emocional

La apatía emocional se refiere a una reducción de los comportamientos o actos dirigidos por objetivos propios, debido a la incapacidad de asociar señales afectivas y emocionales con los actos más próximos en curso. Cualquier alteración entre afecto-emoción y comportamientos-actos puede producir apatía, bien por reducción de la buena voluntad a llevarlos a cabo, por la incapacidad de acabar las tareas o bien por la incapacidad de evaluar las consecuencias de los futuros actos13. La zona implicada es la zona orbitomedial de la corteza prefrontal14 y la zona límbica de los ganglios basales (estriado ventral y pálido ventral), es decir, el circuito límbico córtico-tálamo-estriatal (fig. 2).

Esquema del correlato anatomo-funcional de la apatía emocional. Modificado de Tekin et al2.
Figura 2.
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Esquema del correlato anatomo-funcional de la apatía emocional. Modificado de Tekin et al2.

Lesiones en la región orbitomedial frontal causan apatía, tal como se ha observado en demencias frontotemporales o lesiones focales de esta zona. La apatía aparece en más del 70% de los pacientes en fases iniciales de demencia frontotemporal15. En pacientes con lesiones focales en la región frontal orbitomedial, se ha observado un descenso de la reacción a las emociones y de la sensibilidad personal a la recompensa, lo que conlleva un descenso de la capacidad de toma de decisiones y una incapacidad para evaluar con precisión las consecuencias de nuestras propias elecciones y nuestros actos en una base emocional-afectiva16. Estas consecuencias inducen un descenso cuantitativo de los actos motivados por nuestros propios objetivos.

La región orbitomedial frontal tiene conexiones con el sistema límbico (amígdala, subiculum,área tegmental ventral) y con áreas visceromotoras (hipotalámo, sustancia gris periacueductal). Las áreas más laterales de esta región tienen conexiones con las áreas sensoriales (área olfatoria, gustatoria, somatosensorial, visual y auditiva primarias y secundarias). Las aferencias desde las áreas sensoriales y límbicas proporcionan a la región orbitomedial los imputs emocionales necesarios para el desarrollo de los actos voluntarios y en curso17.

Estudios en monos y recientes hallazgos en humanos han demostrado que la zona orbitomedial es parte esencial en el mecanismo de la recompensa, especialmente cuando el valor de la recompensa condiciona el desarrollo de un comportamiento18. Lesiones en esta área producen insensibilidad a la recompensa, lo que puede producir una reducción de los actos voluntarios, secundarios tanto a estímulos endógenos como exógenos. La dopamina, neurotransmisor implicado en las conexiones mesolímbicas y mesocorticales de estos circuitos, participa no sólo en las recompensas naturales, sino también en las adicciones, mediante un mecanismo de sensibilización dopaminérgica y plasticidad neuronal19.

Parte de las eferencias de la región orbitomedial se proyecta sobre las partes medial y ventral del núcleo caudado, el cual se proyecta sobre el pálido interno y la sustancia negra pars reticulata. Proyecciones palidales terminan en la parte mediodorsal del tálamo y de ahí retornan a la zona orbitomedial frontal. Este loop córtico-subcortical-cortical tiene conexiones con la amígdala y se conoce como “loop límbico”. A raíz de esta observación fisiológica se ha aceptado la participación del la parte medial del estriado como una estructura clave implicada en la relación entre el estado emocional y los actos voluntarios. Sin embargo, estudios en humanos que padecen lesiones aisladas de la parte ventral del estriado muestras que éstas no producen apatía, en cambio lesiones extensas de todos los ganglios de la base sí la producen20.

Por lo tanto podemos considerar que la apatía emocional, secundaria a una disfunción del procesamiento afectivoemocional de los actos, puede ser secundaria a una lesión de la región orbitomedial frontal y no tanto a una lesión de la región medial del estriado, principal implicado en los sistemas de recompensa.

Apatía cognitiva

La apatía cognitiva se refiere a una disminución de los comportamientos o actos dirigidos por objetivos propios por la alteración de las funciones cognitivas necesarias para elaborar los planes de acción para llevarlos a cabo. Esas funciones están agrupadas con el nombre de funciones ejecutivas. Los pacientes pueden estar apáticos por la alteración de la memoria de trabajo (aquella encargada de mantener el recuerdo de los actos en curso) o por la dificultad en generar nuevas normas y estrategias o por la dificultad de cambiar desde un acto o un proceso mental a otro21. La zona implicada es la parte lateral del córtex prefrontal y el territorio cognitivo de los ganglios basales (caudado y pálido dorsal)22 (fig. 3).

Esquema del correlato anatomo-funcional de la apatía cognitiva. Modificado de Tekin et al2.
Figura 3.
(0.06MB).

Esquema del correlato anatomo-funcional de la apatía cognitiva. Modificado de Tekin et al2.

Una reducción de los actos dirigidos por objetivos puede producirse por lesiones de la región lateral del córtex frontal, que produce disfunción ejecutiva. La parte lateral del córtex prefrontal, que está formada por las partes dorsolateral, ventrolateral y frontopolar, es el área neuronal que produce las funciones ejecutivas. La alteración en la planificación de los actos y en la memoria de trabajo produce secundariamente una dificultad en la secuenciación de ideas y la representación mental de la secuencia motora, así como en su elaboración y consecución completa24. Esta disfunción produce una reducción cuantitativa y una disfunción cualitativa de los actos dirigidos por objetivos.

La parte lateral del córtex prefrontal tiene conexiones con el núcleo caudado, principalmente sobre la parte dorsal de este núcleo. Las lesiones de la parte lateral del núcleo caudado producen disfunción ejecutiva, similar a las lesiones prefrontales, es decir, una disfunción ejecutiva. Hay datos de que tanto lesiones unilaterales como bilaterales de la porción dorsal del núcleo caudado producen apatía grave y disfunción ejecutiva. Todos estos estudios indican que la porción dorsal del núcleo caudado y la parte lateral de la región frontal son las regiones que más contribuyen a las funciones ejecutivas.

La apatía cognitiva aparece por lesiones de la región frontal lateral y de la porción dorsal del núcleo caudado y está directamente relacionada con la presencia de un síndrome disejecutivo.

Apatía por déficit de la autoactivación

La apatía por disfunción en la autoactivación es el subtipo de apatía más severa. Está caracterizada por una dificultad en iniciar las acciones y los pensamientos automotivados, pero mantiene la capacidad de iniciar los actos motivados por estímulos externos25. Ocurre por una incapacidad para alcanzar el umbral de activación necesario por los pensamientos y actos cuando el sujeto actúa por un impulso interno voluntario y no basado en respuestas automáticas a la percepción externa. La zona implicada principalmente es la parte cognitiva y límbica de los ganglios basales y, en menor medida, la zona dorsomedial del córtex prefrontal12 (fig. 4).

Esquema del correlato anatomo-funcional de la apatía por déficit en autoactiviación y del mecanismo de la autoactivación. Las lesiones palidales producen una alteración del todo el circuito. Modificado de Levy et al25.
Figura 4.
(0.06MB).

Esquema del correlato anatomo-funcional de la apatía por déficit en autoactiviación y del mecanismo de la autoactivación. Las lesiones palidales producen una alteración del todo el circuito. Modificado de Levy et al25.

Las actividades motoras se pueden clasificar en dos grupos. Por un lado, están las acciones intencionadas y controladas por sus consecuencias (acciones dirigidas por objetivos) y, por otro lado, los hábitos, que están relacionados con estímulos específicos. Cuando un resultado es dependiente de una respuesta determinada (apretar un interruptor realizando un movimiento), se dice que la conducta es instrumental. Estas acciones son distintas de los reflejos, no existe dependencia entre la conducta y la consecuencia. Los ganglios basales controlan las conductas instrumentales. Su lesión produce una disminución de los actos dirigidos por objetivos.

La apatía por déficit de autoactivación refleja la disfunción conjunta del procesamiento emocional y cognitivo. La autoactivación representa la función central de los ganglios de la base. En esta función se puede distinguir: un dominio motor que sería el reflejado, en caso de lesión, por síntomas como acinesia, freezing o disminución del número de movimientos espontáneos, y un dominio no motor representado por la parte cognitiva y límbica de estos territorios y que tiene, como principal consecuencia de una lesión, un déficit de autoactivación de las acciones voluntarias, pero que es parcialmente reversible por estímulos externos25. Es decir, un disminución de las acciones intencionadas instrumentales.

Los pacientes más graves de los que sufren este tipo de apatía son aquellos que están todo el día en el mismo sitio y en la misma situación, sin hablar y sin ninguna iniciativa. Cuando se les pregunta por su estado, dicen que tienen la mente vacía. Esto produce una reducción drástica en las actividades de la vida diaria. En contraposición, estos pacientes pueden presentar en este estado conductas seudoobsesivas y estereotipias.

La apatía por autoactivación ocurre en lesiones frontales mediales que afectan a la sustancia blanca subcortical, la región medial del área promotora y la parte dorsal del córtex cingulado anterior, así como en lesiones de los ganglios basales, principalmente aquella que afecta bilateralmente a los pálidos internos27.

El déficit de autoactivación indica que lesiones de los ganglios de la base producen un déficit de aferencias activadoras sobre el lóbulo frontal, principalmente aquellas que provienen de decisiones internas. En pacientes con parálisis supranuclear progresiva (PSP), en los que hay disfunción global de los ganglios de la base, se observa un hipometabolismo frontal28. Se ha propuesto un modelo en que se otorga a los ganglios de la base en la autoactivación el papel de seleccionar las acciones que se llevarán a cabo. En un estado de normalidad el córtex frontal recibe estímulos externos e internos necesarios para llevar a cabo posibles acciones, los ganglios de la base procesan esta información y validan la acción más relevante. Esto lo realizan extrayendo la señal más importante del ruido recibido constantemente y esta decisión la comunican al órgano efector que es el córtex frontal29.

En resumen, la apatía por déficit de autoactivación es aquella en la que los actos voluntarios no alcanzan el umbral de activación necesario debido a un descenso del cociente señal/ruido a nivel del córtex prefrontal. En el caso de una lesión de los ganglios basales, se reduce la capacidad de seleccionar y amplificar la señal relevante30.

La apatía por autoactivación es consecuencia de lesiones en el territorio límbico y cognitivo de los ganglios basales (principalmente pálido interno) y de lesiones en la región dorsomedial del córtex prefrontal. La apatía por autoactivación es aquella en que las respuestas automotivadas son drásticamente disminuidas en contraposición a las respuestas inducidas por estímulos externos.

La apatía como síndrome independiente de la depresión y el deterioro cognitivo

La discusión actual es si la apatía es un síndrome de la depresión o la demencia o si es un síndrome con entidad propia.

Según el DSM-IV se puede diagnosticar depresión sin la presencia de un ánimo deprimido si hay síntomas de pérdida de interés y anhedonia, y según el CIE-10, los pacientes sin humor deprimido, pero con pérdida de interés o disminución de la vitalidad, pueden ser diagnosticados de depresión leve o moderada.

Los criterios diagnósticos, así como las principales escalas de medición de la depresión, como la de Hamilton y la MADRS, tratan a la apatía como un aspecto más de la depresión. En la depresión la apatía es consecuencia de la anhedonia o de una gran sensibilidad a sentimientos negativos que interfieren con la atención o las funciones ejecutivas31. Aunque se acepta que la apatía puede constituir un síntoma más de la depresión, hay muchas situaciones clínicas en las que la apatía puede ser totalmente independiente de la depresión32.

La primera caracterización de la apatía como entidad con características clínicas y fisiopatogénicas propias e independientes de la depresión fue realizada por Marin. Ese autor fue el primero que diseñó un estudio33 para discriminar entre los dos síntomas. Estudió a pacientes con Alzheimer, ictus y depresión mayor utilizando la escala de Marin de apatía y la escala de depresión de Hamilton. Observó que la relación entre apatía y depresión en los distintos grupos variaba considerablemente. En los pacientes con Alzheimer se observaba elevada frecuencia de apatía y poca de depresión. Los pacientes con lesiones izquierdas presentaban elevadas frecuencias de apatía y bajas de depresión, y en los pacientes con lesiones derechas ambos síntomas estaban en igual frecuencia.

Levy estudió a una serie de 154 pacientes con cinco enfermedades neurodegenerativas (Alzheimer, demencia frontotemporal, Parkinson, PSP, Huntington) para analizar las características diferenciales entre apatía y depresión. Se encontró mayor frecuencia de apatía que depresión en Alzheimer, demencia frontotemporal y PSP, así como una correlación positiva entre apatía y deterioro cognitivo en pacientes con Alzheimer y Parkinson, pero no en PSP y Huntington. De todas estas enfermedades es la PSP la que mayor frecuencia y severidad de apatía produce. Ese estudio concluye que la apatía es un síntoma neuropsiquiátrico común y que se puede diferenciar claramente de la depresión34. La confusión con depresión en muchos estudios puede deberse a que muchas de las escalas de medida de depresión incluyen ítems que miden la apatía, pero también porque apatía y depresión, según las investigaciones más recientes, comparten circuitos fisiopatológicos similares y que simplemente sea el desequilibrio entre neurotransmisores lo que produzca síntomas distintos. En la fisiopatología de la apatía está implicado un déficit dopaminérgico y colinérgico, en cambio los agentes serotoninérgicos que mejoran claramente la depresión empeoran la apatía.

Tampoco hay dudas de que la apatía es un síntoma que con frecuencia aparece en la EP y con independencia de la depresión. Para confirmar estos datos Kirsch-Darrow et al35diseñaron un estudio para valorar apatía y depresión en enfermedad de Parkinson, que tenía como objetivo principal valorar si la apatía es una característica o un síntoma central de la enfermedad. Este estudio comparaba a pacientes con EP (n = 80) con otros que también presentaban disfunción subcortical, como son los pacientes distónicos (n = 20). El resultado observado en el estudio es que, utilizando la escala de Marin, la frecuencia de apatía en EP es del 51% en comparación con el 20% en los distónicos. En el 28,8% de los pacientes con EP y apatía ésta no estaba asociada a depresión, característica que no se evidenció en ningún paciente con distonía. La conclusión del estudio es que la apatía es un síntoma característico y muy importante de la EP y que ocurre de forma independiente de la depresión. La apatía, por lo tanto, no es un síntoma que aparece en cualquier disfunción subcortical, sino que está asociada a una disfunción de los circuitos no motores entre el córtex prefrontal y los ganglios basales.

Estos hechos hacen que el diagnóstico de depresión en pacientes con EP sea difícil por el solapamiento de síntomas con la apatía. Tanto apatía como depresión pueden producir en el paciente enlentecimiento psicomotor, cambio de la expresión facial, descenso del volumen de la voz, alteraciones del sueño y cognitivas. Esto es lo que se conoce como anhedonia, que es la incapacidad del sujeto de experimentar placer. La relación nosológica entre apatía y anhedonia depende de la definición de apatía que consideremos. Si se considera la apatía como una pérdida de los sentimientos o una reacción emocional, la anhedonia es un síntoma de ésta. En cambio, si se considera la apatía como un descenso de la motivación, la anhedonia no forma parte de este concepto. Starkstein et al36 realizaron un estudio en pacientes con demencia en el que observaron que los pacientes con apatía sin depresión raramente tenían anhedonia, lo que apunta a que la anhedonia es un síntoma de la depresión más que de la apatía. En este caso surge un problema: la depresión puede quedar infradiagnosticada en la EP al considerar la apatía un síntoma más de la EP, más teniendo en cuenta que muchos parkinsonianos tienen formas leves de depresión. Diferenciar estos cuadros es muy importante para evitar errores diagnósticos y, por lo tanto, de tratamiento5. El tratamiento de la apatía se haría con metilfenidato, levodopa o fármacos dopaminérgicos37, en el caso del Parkinson, e inhibidores de la colinesterasa en las demencias tipo Alzheimer o por cuerpos de Lewy. En cambio, si tratamos por error una depresión, los inhibidores de la recaptación de serotonina empeoran la apatía.

La definición de apatía hecha por Marin en 1991 hace referencia a que la apatía debe diagnosticarse en ausencia de alteración del nivel de conciencia, déficit cognitivos moderados o graves y estrés emocional importante. Esta definición nos permite diagnosticar el síndrome de apatía puro. Muchos estudios muestran que la apatía es más frecuente en pacientes con deterioro cognitivo o demencia38. Conceptualmente, cuando un hecho es considerado como un síndrome, éste hace referencia a una constelación de síntomas que caracterizan una situación determinada, pero no a su etiología. Por lo tanto, cuando actualmente hacemos referencia a la apatía como un síndrome, la etiología puede ser muy diversa. Pero en determinadas afecciones como la demencia quedan dudas si ésta es un síndrome independiente o un síntoma de la enfermedad. Pero tal como ocurre con otros síndromes psicopatológicos, como la depresión, que aparecen con frecuencia en muchas enfermedades neurodegenerativas, la apatía también puede ocupar un lugar paralelo8. Aunque en muchos estudios la disfunción ejecutiva está asociada a formas más graves de apatía39, el deterioro cognitivo en sí mismo no es suficiente para causar apatía, basado en que muchos otros estudios muestran que pacientes con deterioro cognitivo no padecen apatía40. El síndrome de apatía asociado a demencia podría tener un origen distinto del síndrome de apatía presente en otras enfermedades neurológicas (Parkinson, lesiones frontales…) o en enfermedades psiquiátricas, éste queda por esclarecer mediante el estudio de su fisiopatología en cada una de las enfermedades en las que aparece.

Apatía en la enfermedad de Parkinson

¿Cuál es el mecanismo fisiopatológico de la apatía en la enfermedad de Parkinson? Hay muchos sistemas neuroquímicos considerados potenciales candidatos de causar la apatía. Se considera como potencial causa de apatía la disfunción de las siguientes vías: dopaminérgicas ascendentes, incluidas las nigroestriatales y mesocorticolímbicas; colinérgicas; ascendentes serotoninérgicas, y noradrenérgicas25.

Debido a la importancia de la fisiopatología subyacente a este síndrome en la EP para encontrar futuros tratamientos se han realizado muchos estudios, con el objetivo de identificar no sólo qué vía es la más implicada en la apatía de la EP, sino qué factores influyen en ésta.

Se han estudiado las vías adrenérgicas en la EP mediante un marcador adrenérgico in vivo(serotonina, noradrenalina) en PET41. Se observa en los pacientes con EP y apáticos que hay una hipocaptación de receptores adrenérgicos en el estriado ventral que es proporcional al grado de apatía. Un estudio llevado a cabo por el grupo de Levy42 demostró en 28 pacientes una diferencia de la severidad de la apatía entre estadios on-off, lo que indica que la apatía en la EP es, al menos parcialmente, un síndrome dependiente de dopamina.

La estimulación dopaminérgica media los procesos de recompensa y se cree que es la principal implicada en la fisiopatología de la apatía en la enfermedad de Parkinson43. La dopamina participa en el proceso de aprendizaje dependiente de recompensas y en las decisiones que se toman a pesar de asumir el riesgo de no obtener una recompensa esperada44. Dado que estos procesos dependen de la vía mesocórtico-límbica, una disfunción de esta vía en la EP podría causar la apatía, en concreto la apatía emocional45. Pero hay datos que descartan que la apatía emocional sea el único mecanismo de la apatía en la EP: a) la existencia de apatía en fases iniciales de la enfermedad donde todavía está indemne el sistema dopaminérgico mesocórtico-límbico46, y b) normalidad de pruebas que evalúan los mecanismos de recompensa en los pacientes con EP incluso en estados off medication42.

Hay datos que apoyan la presencia del subtipo apatía cognitiva en la EP, es decir aquella que ocurre por disfunción de la vía prefrontal dorsolateral y parte dorsal del núcleo caudado. La disfunción cognitiva en los pacientes con EP es igual a la que ocurre en pacientes con lesiones en la región prefrontal dorsolateral47. La apatía en pacientes con EP es más frecuente en aquellos con disfunción ejecutiva y deterioro cognitivo48.

Por último, una hipótesis alternativa a las previas que explican la apatía en la EP sería aquella que tiene en cuenta la función del estriado como seleccionador de señales relevantes del entorno frente al ruido recibido constantemente49. Lo mismo que con los síntomas motores de la EP, tras la depleción estriatal de dopamina, se produciría un fallo en el estriado en la selección y la amplificación de señales relevantes, lo que contribuiría a producir apatía debido a que las aferencias estriatales no podrían seleccionar las señales relevantes. La dopamina actúa como un modulador inespecífico del umbral de disparo de las neuronas estriatales, su depleción produce un descenso de la actividad y la frecuencia de disparo de éstas50. De esta forma la depleción dopaminérgica puede causar problemas en las decisiones del paciente, incluso suprimirlas o enlentecerlas. Hay estudios51 de neuroimagen funcional en pacientes con EP no dementes y en estadio off en los que se observa un hipometabolismo frontal respecto a los controles. Este hipometabolismo revierte con apomorfina y agonistas dopaminérgicos. A este hipometabolismo contribuiría la hiperactividad gabaérgica del pálido interno que produciría una hipofunción tálamo-cortical. Esta teoría está más implicada con la función del estriado en la participación de los actos dirigidos por objetivos o en la autoactivación.

Teniendo en cuenta que la pérdida de dopamina no es homogénea en todo el estriado, una explicación podría ser que, en función del circuito más afectado (motor, cognitivo, asociativo), las manifestaciones clínicas y la forma de apatía dominante en un paciente con EP sean distintas. Esto es apoyado por la ausencia de asociación entre apatía y severidad de síntomas motores.

Recientemente, se ha descrito que el principal sistema implicado en la disfunción cognitiva en la EP es el déficit colinérgico52. La implicación de este sistema como causa de la apatía es apoyada por la relación existente entre apatía y disfunción ejecutiva y la presencia de apatía en pacientes con enfermedad de Alzheimer sin déficit dopaminérgico53. Recientes estudios54han observado que los inhibidores de la colinesterasa mejoran los síntomas neuropsiquiátricos de la EP, en especial la apatía.

El hecho de que sustancias con múltiples mecanismos de acción (anfetaminas, dopamina, inhibidores de la colinesterasa) mejoren la apatía y la variedad de sistemas de neurotransmisión implicados implica que más estudios clínicos y de investigación sean necesarios para descubrir la fisiopatología de este síndrome y, por lo tanto, poder aplicar nuevos tratamientos.

Por lo tanto, se deduce de todos los estudios que la apatía en la EP en este momento no se puede considerar consecuencia de un solo mecanismo causal, sino que probablemente, y dependiendo del tipo de paciente, la participación de la apatía cognitiva, emocional o por déficit de autoactivación es en porcentaje variable. Será interesante en futuros estudios intentar precisar más estas teorías e identificar fenotipos de pacientes que se correlacionen más con un tipo de apatía u otro para poder aplicar tratamientos individualizados.

Epidemiología de la apatía en la enfermedad de Parkinson

La apatía es uno de los síntomas negativos característicos de la disfunción frontosubcortical. Este síntoma produce grandes impacto y peso en el grado de incapacidad de los pacientes y tiene como consecuencia una reducción muy importante en las actividades de la vida diaria adecuadas para su edad, independientemente de otros aspectos de la enfermedad.

La apatía en la EP comenzó a estudiarse a principios de los años noventa y desde entonces se han realizado varios estudios al respecto (tabla 2). Starkstein et al55 fueron los primeros en estudiar la frecuencia de apatía en la EP, en un estudio sobre 50 pacientes, en los que se midió la frecuencia de síntomas neuropsiquiátricos como apatía, depresión y ansiedad. Se utilizó la escala de apatía de Marin y la frecuencia de apatía encontrada en la serie fue del 12% de forma aislada y en el 30% se asociaba apatía y depresión. La apatía en los pacientes con o sin depresión estaba asociada a déficit cognitivos específicos, como fluencia verbal y tiempo de respuesta. En ese momento se concluyó que la apatía era frecuente en la EP y se asociaba a disfunción cognitiva. Además, se propone que el mecanismo causal es independiente y diferente del de la depresión.

Tabla 2.

Porcentajes de apatía en la enfermedad de Parkinson y las escalas de valoración utilizadas en los estudios existentes

Estudios Porcentaje de apatía Escala utilizada
Starkstein55, 1992 42% AS
Aarsland56, 1999 16,5% NPI (7)
Pluck47, 2002 37,8% AS
Dujardin57, 2007 32% LARS
Pedersen58, 2008 38% Parte I (ítem 4), UPDRS
Kulisevsky59, 2008 48% NPI

Aarsland et al56 estudiaron los síntomas neuropsiquiátricos de una serie de 139 pacientes mediante la escala NPI. Los resultados obtenidos fueron que el 61% de la muestra padecía un síntoma neuropsiquiátrico y el 45%, dos o más síntomas. La depresión fue el síntoma más frecuente, seguido de alucinaciones y ansiedad. Las puntuaciones más altas fueron para los ítems apatía, ansiedad y depresión. Todos los síntomas estaban representados en frecuencias más altas que en la población general. La frecuencia exacta de apatía encontrada fue del 16,5%. La apatía se correlacionaba con una mayor disfunción ejecutiva. En todos los síntomas encontrados la severidad de éstos estaba relacionada con la duración de la enfermedad y el deterioro cognitivo, pero no con la edad, la duración de la enfermedad, la dosis de levodopa, las discinesias y los fenómenos on-off.

El mismo grupo39 ha realizado un nuevo estudio en una serie de gran tamaño, 537 pacientes, inicialmente seleccionados para evaluar la eficacia de rivastigmina en pacientes con EP. La frecuencia de síntomas neuropsiquiátricos encontrada con la escala NPI ha sido de al menos un síntoma en el 89% de los pacientes y de dos o más en el 77%. La severidad de todos los síntomas era moderada en el 64% de los pacientes. La depresión es el síntoma más común (58%), seguido de apatía (54%), ansiedad (49%) y alucinaciones (44%). Los pacientes con EP más avanzada y mayor deterioro cognitivo tienen más frecuencia de síntomas neuropsiquiátricos.

Un estudio realizado por un grupo italiano45 en 30 pacientes con EP y 25 controles, diseñado para estudiar la apatía mediante la escala de Marin, observó una frecuencia de apatía del 43,3%. Se observó una asociación entre la apatía y el deterioro de funciones ejecutivas.

Pluck et al48 han estudiado también la apatía en la EP en una serie de 45 pacientes con la escala de apatía de Marin. La frecuencia de apatía obtenida ha sido del 37,8%. No han encontrado relación con la duración de la enfermedad. No hay diferencias en la frecuencia de depresión y ansiedad y entre la distinta gravedad de pacientes apáticos. Los pacientes apáticos tienen mayor disfunción ejecutiva y es mayor en los más apáticos.

El grupo francés y creador de la escala LARS57 ha estudiado una serie de 159 pacientes con EP. La prevalencia de apatía encontrada en este estudio ha sido del 32%. Los pacientes apáticos, respectos a los no apáticos, no presentaban diferencias significativas en los principales parámetros clínicos y demográficos, excepto que los primeros presentaban una mayor disfunción disejecutiva y síntomas depresivos más severos. La contribución a la puntuación total de las cuatro dimensiones estudiadas de la apatía es distinta (emoción, curiosidad intelectual, autoconsciencia e inicio de la acción); participan de forma más importante las variables más relacionados con la disfunción ejecutiva.

Uno de los estudios más recientes publicados al respecto es el de un grupo noruego que ha calculado la prevalencia de apatía en una muestra poblacional58. Para el diagnóstico de apatía se utiliza el ítem motivación/iniciativa (4) de la parte I de la UPDRS. En ese trabajo se estudia a 232 pacientes. La tasa de apatía obtenida es del 38%, de ésta, en un 11% coexisten depresión y demencia, un 6,5% de los pacientes apáticos y dementes no tienen depresión y un 10% de apáticos tienen depresión sin demencia y un 9% están apáticos y sin depresión o demencia. En ese estudio la apatía se relaciona con mayor discapacidad cognitiva y motora. Excluyendo los casos con demencia y depresión el 5% de la serie tiene apatía de forma aislada.

Un grupo español59 también ha publicado, en este último año, un trabajo al respecto, con un diseño dirigido a estudiar el perfil neuropsiquiátrico de los pacientes con EP. Estudian a 1.351 pacientes con EP sin demencia. Utilizan las siguientes escalas: NPI, HADS, estudio de fluencias y Epworth. El síntoma más frecuente es la depresión (70%), le siguen la ansiedad (69%), la apatía (48%) y la irritabilidad (47%). Concluyen que la apatía emerge como un síndrome independiente en pacientes con EP sin demencia, lo que indica la necesidad de buscar tratamientos específicos para este síndrome.

¿Cómo se establece el diagnóstico de la apatía?

Marin sugirió en sus primeras publicaciones que la apatía sólo es posible diagnosticarla después de una evaluación neuropsicológica que incluya la valoración del ambiente social y condiciones físicas del sujeto. Posteriormente, se ha hecho hincapié en la importancia de la gran variabilidad individual de los objetivos, intereses, actividades realizadas y expresividad emocional que están fuertemente influidas por factores culturales, como experiencia individual, educación, clase social y edad. Todas estas circunstancias deben tenerse en cuenta a la hora de establecer un diagnóstico clínico de apatía. El problema surge a la hora de intentar establecer un diagnóstico formal de apatía en ausencia de criterios diagnósticos y la escasez de instrumentos diagnósticos disponibles.

En primer lugar para hacer un diagnóstico se requieren unos criterios válidos y fiables. Hasta el momento sólo están disponibles los de Marin6 adaptados por Starkstein8, que ya hemos detallado en la tabla 1. La adaptación de Starkstein reestructura los originales y se abandona el deterioro cognitivo como criterio de exclusión. En una última revisión realizada por el mismo autor5, también se incluye un criterio temporal.

El primer método para evaluar la apatía es la anamnesis que el neurólogo o el neuropsicólogo realizan al paciente y los cuidadores. Además, realizarán una serie de baterías neuropsicológicas para evaluar otros síndromes concomitantes, como la depresión y el deterioro cognitivo.

Con los años y el estudio más profundo sobre este síntoma, se ha elaborado una serie de cuestionarios para valorar la apatía. Estos cuestionarios han sido analizados recientemente por la Movement Disorders Society60.

La Apathy Evaluation Scale (AES)6 es la escala más utilizada para evaluar la apatía en los estudios clínicos. La AES contiene 18 ítems y ha sido diseñada específicamente para evaluar el deterioro de los elementos conductuales, afectivos y cognitivos de la motivación. La AES ha sido validada y utilizada eficazmente en pacientes con apatía y con demencia secundaria a accidentes cerebrovasculares61 y EP55, así como en enfermedad de Alzheimer y otras demencias. Hay varias versiones de esta escala: la autoaplicada por el paciente, la que rellena el cuidador o la que realiza el evaluador del paciente. Los datos disponibles en la EP son de fiabilidad, pero no hay datos de validez. La Children’s Motivation Scale es una variante de la AES para evaluar apatía en niños y adolescentes. Existe también la Apathy Scale (AS), que es la versión abreviada de 14 ítems y ha sido validada correctamente en pacientes con EP55. Esta última se considera una escala recomendada para evaluar la apatía en la EP debido a que hay datos de validez y fiabilidad muy aceptables en pacientes con EP58.

El Neuropsychiatric Inventory (NPI)62 es una escala neuropsiquiátrica que evalúa 10 dominios psicopatológicos en pacientes dementes y que se administra a cuidadores. Es la escala más utilizada en investigación y ensayos clínicos. El NPI incluye 10 subescalas: delirio, alucinaciones, agitación, depresión, ansiedad, euforia, apatía, desinhibición, irritabilidad y conducta motora aberrante (movimientos continuos de los pies —pacing—, compulsiones, etc.). Además, se han añadido otras dos subescalas referentes al apetito y los trastornos del sueño. La subescala utilizada para investigar la apatía (subescala 7) incluye preguntas relacionadas con pérdida de interés, ausencia de motivación, disminución de la espontaneidad, disminución de la afectividad, disminución del entusiasmo, pérdida de las emociones y desinterés para realizar nuevas actividades63. Esta escala se ha usado en numerosos estudios para evaluar la frecuencia y la severidad de los síntomas neuropsiquiátricos en los pacientes con EP. En una reciente revisión, se ha considerado que esta escala podría estar indicada para medir apatía en la EP, pero no es recomendable, pues no hay datos métricos de ésta en la EP60.

La Apathy Inventory (AI) es una escala que tiene 3 ítems64. Excepto los datos de su descripción original en la que se evaluó a 12 pacientes, no se dispone de otros datos en pacientes con EP. Por lo que no se puede recomendar para evaluar la apatía en estos pacientes60.

También se recomienda el ítem 4 de la UPDRS para evaluar la apatía en la EP65. Hay datos de validación en varias series de pacientes con EP. Pero al tratarse de un solo ítem no nos proporciona mucha información por lo que sólo puede considerarse una herramienta de cribado.

Por último, también está disponible la escala realizada por Strauss et al66, la Dementia Apathy Interview and Rating, que evalúa los cambios en la motivación, la respuesta emocional y el compromiso en pacientes dementes. Es una entrevista que se realiza al cuidador y evalúa los cambios en las últimas 4 semanas respecto a la situación previa. Es una escala útil que se podría aplicar a pacientes con demencia, pero no hay datos disponibles en pacientes con EP. Finalmente, la escala LARS fue creada en 2006 como la primera escala desarrollada para el diagnóstico de apatía en la enfermedad de Parkinson según los nuevos conceptos de apatía. Según los autores, la escala LARS constituye un instrumento práctico y fiable para evaluar las múltiples áreas del síndrome de apatía. La escala consta de 33 ítems, divididos en nueve dominios. Las respuestas están basadas en emociones, pensamientos y actividades que el paciente experimenta en las 4 semanas previas. Cada uno de los nueve dominios constituye una subescala con igual peso en la puntuación global de la escala. El intervalo de puntuación varía entre —36 y +36, la mayor puntuación corresponde a mayor grado de apatía. Nuestro grupo ha realizado una validación al castellano de esta escala, cuyos resultados están pendientes de publicar.

Conclusiones

La apatía es un síndrome comportamental o disfunción del proceso que origina los actos inducidos por estímulos externos o propios. Tiene una gran prevalencia en todas las enfermedades que afectan a los ganglios basales, en concreto, la enfermedad de Parkinson. En ésta se relaciona con el grado de disfunción ejecutiva y es independiente de los síntomas motores. Para su diagnóstico es imprescindible realizar una entrevista clínica utilizando los criterios diagnósticos disponibles, además de una evaluación neuropsicológica con escalas que abarque también la depresión y el deterioro cognitivo. Esta valoración global del paciente nos permitirá hacer un diagnóstico diferencial de los síntomas cognitivos-conductuales y tomar las medidas terapéuticas más apropiadas. Para ello es necesario disponer de herramientas de medida adecuadas, creadas específicamente para ello o al menos validadas en estos pacientes. En el momento actual no disponemos de ningún fármaco que haya probado, en un ensayo clínico, beneficio en este síndrome. Para mejorar el manejo de este síndrome en los pacientes con EP es necesario realizar estudios de neuroimagen funcional y descriptivos, para poder establecer con más precisión los subtipos de apatía y su implicación en la EP.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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Autor para correspondencia. (R. García-Ramos garciaramosg@yahoo.es)
Copyright © 2010. Sociedad Española de Neurología

“Lo que más duele del Párkinson es cómo me miras”

El último lema de la campaña para la sensibilización de la enfermedad de Parkinson fue: “Lo que más duele del Párkinson es cómo me miras”

A mi me miraban (no es cuestión de egocentrismo mas bien es la mi realidad, no puedo explicar la de otros) porque temblaba, me tabaleaba parecía uno de esos zombis de la serie, con arrastre de pierna incluido y un característico movimiento. Perdí mucho peso y con cuarenta y ocho kilos me considerada la reina de la belleza, estaba ciega, y no era consciente de la imagen que daba al exterior y cuando me miraba en el espejo, veía lo quería ver.

El Parkinson fue mi talón de Aquiles y por lo que atraía las miradas pero de eso me di cuenta mas tarde, con la perspectiva que da el tiempo.

Lo que veían lo otros era una enferma que producía en los demás lástima, asombro y en la mayoría curiosidad. Algunos me preguntaban sin andarse por las ramas, que, si había tenido un accidente de coche, que, cuando me había sufrido el ictus en ese momento, respondía incrédula.

Para otros los más numerosos preguntaban a los que me rodeaban hermanos, amigos, compañeros de trabajo ¿es anoréxica? ¿se droga? ¿bebe?… ese era el momento que me estampaba de golpe con mis circustancias. Pero casi siempre mi negación fue mas fuerte que la realidad. Prefería las lisonjas y descartaba de un plumazo todo aquello que no me satisfacía y al final termine odiando a todos los que traían esas misivas. Respondí con ira.

Estuve hace poco en una psicóloga que me pregunto: ¿qué le dirías a Loreto de entonces que se auto engañaba? Y no supe que responder. He reflexionado sobre ello y doy un consejo a las personas que están pasando por lo mismo. No pienses las personas que te quieren te engañan para proferirte el mal, son a las que no les importas los que no dudaran en regalarte los oídos, es lo que hacen los humanos educados.  Por cierto, diría que he madurado y que no me duele que me mire pero, no es cierto.

Una historia.

 

Flores que adornan un diario sobre la mesa verde, el sol de enero colándose por la ventana,  no es un tiempo típico de estas fechas pero será verdad lo del cambio climático que siempre he visto con escepticismo. Llega un momento la vida se resume a hoy y todo está pintado de un nihilismo atroz.

Soy una víctima más, lo que puede sonar dramático no lo es, de mal de Parkinson juvenil, lo único que suena bien es lo de juvenil por que la palabra Parkinson se las trae. Supongo que carece de relevancia el dichoso nombre pero estoy segura  que al que la escucho de boca de su neurólogo no le parece tan irrelevante. Pero os aseguro que es algo que un mal, es como cuando vas al supermercado y ves los productos milagro los “todo en uno”, algo así nos deberían decir:

  • Señor o Señora usted tiene un todo en uno, es mejor un todo en uno, que dos y llévate tres, en realidad supera bastante ese todo en uno, que nos deberían de explicar.

Señores agárrate que vienen curvas, empezamos a notar algo fascinante la gente nos mira, mejor aún nos escudriña, si pudiesen mirar en los entresijos de la ropa interior,  lo harían. Pero la cuestión es ¿por qué? Por tengo el guapo subido, estoy fantástica y claro  es normal que me miren. Hay amiga! Un día descubres la razón y los velos, antifaces, gafas de aumento se van cayendo como la ropa de una bailarina del Moulan Rouge, y como no darse cuenta de tal evidencia, tiemblas y lo haces mucho, arrastras la pierna derecha y mas que la bella pareces la bestia.

Un día te caes en lo más llano y parece que el asfalto se cebo contigo, te rompes un brazo y llevas tu cara “de pez congelado” llena de arañazos, y la pierna derecha,  con su puñetera costumbre,  tiene una enorme herida que recuerda a las que te hacías cuando eras niña.

Las heridas del cuerpo se curan pero las del alma permanecen, la vergüenza de ser tan patosa o tener Parkinson, no me dio vergüenza nunca tener una muerte neuronal precipitada, y desde que asumí que era eso una enfermedad, descanso más tranquila y he llegado a detestar aquellos que como yo lo consideran un alíen o algo ajeno a tu persona. Cuanto mal hacen esas creencias y otras, como el que espera la cura y la cura no llega, antes hacía planes para cuando me curen tal y lo otro… ahora no hago planes.

Antes estaba en unas condiciones lamentables y el hecho de salir de la rutina  suponía un problema serio para mi salud  y con mi tendencia al drama me lleve las cosas personales a lo mas oscuro de mi, rompí puentes queme los caminos dejando una paisaje baldío donde no quedaba nadie. La enfermedad fue la excusa perfecta. Nunca hubo tanta gente y nunca me he sentido más sola. los agonistas de la dopapina me provocaban un deseo sexual exacerbado  lo que llaman hipersexualidad, está situación me llevo a un estado de salud mental  que pensé quitarme del medio, pero soy una cobarde y no lo hice lo que si hice y me avergüenza fue un suicidio digital,  Cuando término aquel tiempo todo se ajustó como un puzzle  de piezas perdidas, y al fin me serene siempre con matice En todo este proceso me adicione a las, videntes, tarotistas y mi vida comenzo a fluir en  la metafísica, el secreto y otras parafernalias de adivinadores del futuro y vampiros del cuerpo donde solo hay un desmedido interés por los material y lo que vende se queda para el vendido y engañado como otra cicatriz del cuerpo, más bien del monedero.

 

 

Las personas hace tiempo que bajaron de mi tren y ahora viajo sola, sin más compañía que mi madre y yo misma. No me puedo permitir muchos lujos, hoy por casualidad veía un artículo “se alquilan casa en una aldea de Cantabria por 100 Euros”  y pensaba: Está genial pero donde voy con la medicación y después de no muchos peros decidí por aplastante lógica que no podía ir, cosa que no me sorprende, ni me quita el sueño por las renuncias son hasta para los sueños.

Por cierto no lo he dicho, tengo 46 años  y Parkinson desde los 23, diagnosticada  a los 35 y a los 39 me operaron, El primer momento que oí hablar de la intervención me sonaba  a la serie futurista serie black mirror y mientras esperaba, Me pusierón  la bomba de apomormofina de infusion directa, aprendi a pincharse en la barriga, y como un ritual lo hice durante un año y 7 meses,

Llego el día de la operación  un 17 de Enero 2011, recuerdo que no tenía miedo una cosa muy mía es relatarlo de esta manera “vivía en una cárcel o pena de muerte  o bien, me dan el tercer grado”  estaba claro prefería cualquiera de las dos cosas era viable, me concedieron el tercer grado aunque ahora duermo de vez en cuando  en la cárcel. Pero las condenas son para cumplirlas o eso creo yo. hace ya cuatro años pero que decir no fue lo que esperaba, mi vida cambió de tal manera, perdí los temblores, las distonías y perdí las ganas de vivir, las funciones cognitivas están afectadas y hablar cada vez me cuesta mas, por la tarde apenas balbuceo. Mi trastorno del sueño está peor  y la apatía reina en mi vida. No es la panacea el Parkinson te aísla.

Los altibajos del Parkinson feroz que según te cuides reacciona como un delicado corderillo o como el más fiero león. Hay que vivir, porque en está estancia efímera hemos de procurarnos todo aquello que nos haga sentir bien y como títeres de un alíen que nos paraliza, tenemos que aprovechar la existencia y si no nos deja cumplir nuestros sueños, sumaremos sueños inválidos . Los barrotes los ponemos nosotros  y las paredes de cemento también.

 

 

 

Cadena perpetua.

Mi enfermedad me regalo el tiempo, me quito tanto, pero el tiempo me lo regalo,un regalo envenenado. Sabemos que las enfermedades neurodegenerativas someten al paciente aun sufrimiento indescriptible. A mi me pedía una vida tranquila, una vida sin vida, porque  ya no puedo volar donde me gustaría, donde los ángeles no tienen alas y vuelan a sus anchas, ya no recuerdo la ultima vez que volé, volé, sobre las aguas azules de Toba, de sitios sencillos donde no volvere, lloré por el tiempo perdido, por el amor no correspondido, la historía de amor que nunca viviré, ni voces infantiles que me llamen en la noche, ni jovenes adolescentes que me odien, ni un marido que me deje por otra más joven y menos enferma, ni la mano de unos hijos ya mayores en mi lecho de muerte, tan solo estaré con mi amigo imaginario que en realidad es el Parkinson  que no se acaba y no me abandona, soy lo que ves un  pedazo de carne enferma.

Apesar de todo de esta y ser viviré.

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